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Die Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, die teilweise selten sind. Daher sind für die Häufigkeit nur grobe Schätzungen möglich. Etwa 6 von 100.000 Einwohnern leiden an einer idiopathischen (nicht eindeutig klassifizierbaren) Lungenfibrose.

Was ist Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose ist eine Lungengerüsterkrankung, die über entzündliche Veränderungen der Lungenbläschen zum bindegewebigen Umbau des Lungengewebes führt. Es gibt verschiedene Lungenerkrankungen, bei denen eine Lungenfibrose auftreten kann.

 

Wie äußert sich eine Lungenfibrose?

Das erste Symptom ist meistens trockener Reizhusten, gefolgt von zunehmender Atemnot bei Belastung. Bei fortgeschrittener Erkrankung kommt es zu Atemnot in Ruhe. Weitere Symptome sind Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen und Gewichtsabnahme. Bei vielen Patienten finden sich so genannte Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger.

 

Welche Ursachen gibt es?

Es gibt zahlreiche Ursachen für die Auslösung einer Lungenfibrose. Zu nennen sind hier unter anderem die allergische Alveolitis durch wiederholte Inhalation organischer Stäube (z.B. Vogelhalterlunge), die Staublunge (Asbestose, Silikose) und die Lungenbeteiligung bei Bindegewebserkrankungen. Wenn keine Ursache gefunden wird, spricht man von „idiopathischer Lungenfibrose“.

 

Wie wird die Diagnose gestellt?

Hinweise auf die Diagnose einer Lungenfibrose geben die Vorgeschichte (Hinweise auf Inhalation von Stäuben, Vogelhaltung, Einnahme von bestimmten Medikamenten), die körperliche Untersuchung und die Lungenfunktionsprüfung. Zur genauen Diagnosestellung sind weitere Untersuchungen notwendig:

  • Lungenfunktionsmessung: Mit einem Lungenfunktionsmessgerät wird die in der Lunge befindliche Luftmenge und die Fähigkeit der Lunge, Sauerstoff aufzunehmen gemessen.
  • Blutgasanalyse: In einer Blutprobe wird die Konzentration von Sauerstoff und Kohlendioxid bestimmt. Die Werte geben Auskunft über den Schweregrad der Erkrankung.
  • Röntgenaufnahme der Lunge: zeigt meist eine Zeichnungsvermehrung der Lungenstruktur. Mit der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) läßt sich die Lungenstruktur genauer erfassen.
  • Lungenspiegelung (Bronchoskopie): Durch die Lungenspiegelung lassen sich aus der Analyse von Entzündungszellen Hinweise auf die Diagnose und die Krankheitsaktivität gewinnen. Zusätzlich kann zur Diagnosesicherung eine Gewebeprobenentnahme erforderlich sein.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Der erste Schritt ist die Vermeidung von Auslösern der Erkrankung. Abhängig von der Krankheitsaktivität kann eine Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten erforderlich sein, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Dabei wird die
Therapie bei entsprechender Krankheitsaktivität meist zunächst mit einem Kortisonpräparat begonnen. Bei unzureichendem Ansprechen auf die Kortisontherapie kann eine Behandlung mit Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid) erforderlich sein.
Bei Sauerstoffmangel im Blut ist die Gabe von zusätzlichem Sauerstoff erforderlich. Bei sehr weit fortgeschrittener Lungenfibrose ist für geeignete Patienten die Lungentransplantation eine erfolgversprechende Therapiemöglichkeit.

 

Was können Betroffene tun?

Da die Erkrankung sehr unterschiedlich verlaufen kann, sind regelmäßige Untersuchungen beim Lungenfacharzt empfehlenswert. Hierdurch kann rechtzeitig erkannt werden, ob und wann eine Therapie notwendig ist:

  • Schadstoffe meiden: Wichtig ist die Vermeidung von Schadstoffinhalationen. Hierzu gehört insbesondere das Aufgeben des Zigarettenrauchens. Vorbeugende Maßnahmen sollten bei berufsbedingter Schadstoffinhalation ausgeschöpft werden.
  • Körperliches Training unter fachkundiger Anleitung: Bei Luftnot und Atembeschwerden neigen Betroffene zu körperlicher Schonung. Dadurch verschlechtert sich der Trainingszustand der Muskulatur und die Belastbarkeit nimmt zusätzlich ab. Durch körperliche Aktivität und ein Muskelund Ausdauertraining unter Anleitung lässt sich das körperliche Befinden deutlich verbessern.
  • Sauerstofflangzeittherapie: Krankheitsbedingt ist die Aufnahme von Sauerstoff herabgesetzt. Dadurch tritt Luftnot bei körperlicher Anstrengung auf. Der Lungenfacharzt kann die Sauerstoffversorgung im Blut in Ruhe und unter Belastung bestimmen. Wenn bestimmte Grenzwerte unterschritten werden, sollte mit einer Sauerstofflangzeittherapie begonnen werden.

 

Text: Dr.med. Jens Mosel